A colangite biliar primária (PBC) é uma doença crônica, colestática, com predomínio feminino e de longa duração. A patologia do PBC ainda não está clara; no entanto, fatores genéticos, epigenéticos e ambientais, juntamente com a desregulação imune, parecem levar a uma disfunção do “guarda-chuva de bicarbonato” biliar e ao aumento da apoptose das células epiteliais biliares.