Relatamos uma mulher de 67 anos diagnosticada com adenocarcinoma semelhante ao mesonéfrico ovariano (MLA) e tratada com um esquema abrangente. Este caso enfatiza a necessidade urgente de critérios diagnósticos padronizados e protocolos de tratamento baseados em evidências para o MLA ovariano, com o objetivo de melhorar a compreensão dos médicos e apoiar a tomada de decisões clínicas.