Introdução: A miopatia visceral (VSCM) é uma condição extremamente rara com risco de vida caracterizada por comprometimento grave do músculo liso gastrointestinal (GI), geniturinário e uterino. Esse transtorno representa um desafio clínico significativo devido à apresentação variável e à falta de protocolos diagnósticos e terapêuticos padronizados.