Histórico: Nosso objetivo foi caracterizar o fenótipo do transtorno do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) na presença e ausência da doença de Sjogren (SjD) e desenvolver um nomograma preditivo para avaliar o risco de coexistência de SjD em uma única coorte de centro terciário de pacientes com NMOSD.
Métodos: As características clínicas e paraclínicas de pacientes com SjD foram comparadas entre pacientes com NMOSD com aqueles e sem SjD. O Zstats v1.0 foi usado para alocar aleatoriamente os participantes em um grupo de derivação (108 pacientes) e um grupo de validação (47 pacientes) na proporção de 7:3. A análise de regressão logística foi usada para avaliar a eficácia do nosso modelo preditivo, e um nomograma foi criado para ilustrar os resultados.
Resultados: Um total de 155 pacientes com NMOSD sorologicamente positivos para AQP4-IgG foram recrutados transversalmente (70 pacientes com NMOSD com SJD [45,16%] e 85 pacientes com NMOSD sem SJD [54,84%]). Os preditores independentes de SjD coexistentes foram idade no recrutamento (P = 0,002); pontuação na Escala Expandida de Status de Deficiência (EDSS) (P = 0,023); contagem de leucócitos (P = 0,049); e positividade de anticorpos do fator reumatóide (RF) (P = 0,049), anti-SSA (Ro) e anti-SSB (La) (P) (P) (P) (P) (P) (P) (P) (P) (P) (P) (P < 0,001; P = 0,012). O nomograma tinha uma área sob a curva da característica operacional do receptor (ROC) (AUC) (intervalo de confiança de 95% [CI]) de 0,95 (0,89, 1,00) na coorte de derivação e 0,91 (0,79, 1,00) na coorte de validação. A análise da curva de sobrevivência revelou que a pontuação EDSS nos pacientes NMOSD com SjD estava associada à recidiva clínica, e esses pacientes alcançaram uma pontuação EDSS de 4,0 mais cedo do que aqueles sem SjD.
Conclusão: Pacientes com NMOSD com SjD manifestaram doença mais grave no ataque e recidivaram mais cedo do que aqueles sem SjD. O nomograma estabelecido pela combinação de idade no recrutamento, pontuação EDSS, contagem de leucócitos sanguíneos e níveis de anticorpos RF, anti-SSA (Ro) e anti-SSB (La) pode prever significativamente o risco de NMOSD combinado com SjD.
Palavras-chave: AQP4-IgG; Transtorno do espectro da neuromielite óptica; Nomograma; Prognóstico; Doença de Sjogren.
