Introdução: As miopatias inflamatórias idiopáticas (IIM) são doenças autoimunes sistêmicas que incluem dermatomiose, polimiose, síndrome antissintetase e miopatia necrosante imunomediada em populações adultas e juvenis. A doença pulmonar intersticial (DPI) é uma complicação comum e grave do IIM, com um curso clínico altamente variável que varia de doença indolente a insuficiência respiratória rapidamente progressiva, frequentemente influenciada por perfis subjacentes de autoanticorpos específicos da miosite.