Carcinoma metatípico do pâncreas: delineamento de uma entidade clinicopatologicamente distinta, caracterizada por carcinoma de alto grau demarcado centralmente necrótico com padrões divergentes, imunofenótipo basal e perfil molecular alterado
Carcinoma metatípico do pâncreas: delineamento de uma entidade clinicopatologicamente distinta, caracterizada por carcinoma de alto grau demarcado centralmente necrótico com padrões divergentes, imunofenótipo basal e perfil molecular alterado
Categorias selecionadas:
- ARID1A
- basal
- centralmente acelular
- necrótico central
- carcinoma metatípico
- pâncreas
Um tipo distinto de carcinoma pancreático (n=31; 6% dos adenocarcinomas) é descrito, diferenciado do adenocarcinoma ductal pancreático convencional (PDAC) por: (1) carcinomas sólidos/indiferenciados (em forma de folha, pobres em estroma) sem outras características de entidades (sem osteoclastos, estáveis por microssatélites, escamosos não queratinizantes e retidos com INI-1 < 30%), frequentemente misturado com PDAC comum; (2) radiologia/macroscopia mostrando necrose/demarcação central que imita neoplasias não ductais, não cirrrosas como o PDAC; ( 3) heterogeneidade intratumoral marcada com padrões divergentes, incluindo basais/escamóides (81%), camadas sólidas pontuadas com megavacúolos (77%), células claras (68%), semelhantes a mucoepidermóides (36%), sarcomatóides (36%) e padrões coriocarcinomatosos ou angiossarcomatosos ocasionais, e alguns com vasculite carcinológica omatosa; (4) anaplasia celular com células pleomórficas gigantes (55%), multinucleadas não osteoclásticas (32%) e similares a rabdoides (32%); (5) imunohistoquimicamente (n=16) mostrando consistentemente um fenótipo basal com perda/ depleção comum de GATA6 e/ou expressão de CK5/6, p40 ou p63; (6) perfil genético-molecular (n=13) mostrando frequências alteradas: alterações de ARID1A (31% versus 4%) e cdKN2a/p16 (92% versus 30%), mutações universais do KRAS com enriquecimento em KRAS G12D, TP53 frequente e menor perda de SMAD4 (8% versus 55%) 5%). O acompanhamento limitado sugere resultados comparáveis ou mais favoráveis.

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